小小心室－先天性心臟病: 案例2：早產兒開放性動脈導管、右主動脈弓、血管環

今天的主角是一個出生只有約一千公克的早產兒，我們就姑且稱他為千千吧。

千千出生時媽媽只有懷孕28週，距離預產期40週還差了整整三個月。產前因為狀況緊急，因此剛出生時呼吸狀況不好，有嚴重的呼吸窘迫，需要氣管插管，在保溫箱內由呼吸器給予正壓呼吸。經過一週左右的治療已漸漸穩定，但這幾天時開始聽到明顯的心雜音，呼吸費力，血氧又開始起伏不定。

胸部X光可見肺部浸潤增加，心臟明顯擴大，心臟邊緣不清楚

類似的故事篇章常常上演，果然心臟超音波一看，果然是個很粗大的開放性動脈導管（patent ductus arteriosus）。早產兒特別容易發生開放性動脈導管而需要治療。

粗大的動脈導管（紅色）噴向肺動脈（藍色）

在胎兒，動脈導管（ductus arteriosus）是非常重要的構造，必須維持開放。胎兒在母體內依靠臍帶提供氧氣，肺部完全沒有交換氧氣的功能，未擴張的肺部動脈血管阻力很大，因此血流很少。肺動脈的血液有很大一部分不會流到肺，而會經由動脈導管分流到降主動脈。出生後肺部打開、空氣進入，肺動脈阻力變小，身體也不再能依賴臍帶供應氧氣，必須將血液輸送至肺部交換氧氣。因此不再需要的動脈導管會在出生後一天內逐漸變小，數週內完全閉合。如果沒有成功閉合、甚至造成症狀，就稱為開放性動脈導管。

動脈導管連接主動脈和肺動脈，由於（絕大多數的狀況下）主動脈的血壓高於肺動脈，因此血液會由主動脈往肺動脈分流，這個方向稱為「左至右分流」。當肺動脈的血流過多，產生的症狀就是肺充血、肺水腫、呼吸喘，時間久了可能造成咳血、肺出血、血氧下降。

目前治療方法也有三種選擇：ibuprofen或indomethacin（口服或靜脈注射）藥物治療、心導管放置關閉器栓塞、開胸手術進行動脈導管結紮。適合使用哪一種治療方法，要依個案狀況與醫療院所的能力決定。

千千的臨床症狀雖然明顯但相對穩定，沒有休克、腎衰竭、肺出血等緊急狀況，因此先使用了口服ibuprofen藥物治療。很可惜，效果並不好，肺水腫與心衰竭的症狀仍然持續。與父母討論之後，選擇心導管置放關閉器栓塞擔當救援救治療的重責大任。

在這麼小的早產兒做心導管，面對的第一個困難點在於如何建立血管通道供導管進入。他們的股靜脈大小大約在1.5到2 mm左右，只要幾次穿刺失敗，局部有血腫，就足以完全壓扁原本的血管管腔。因此我們使用同步超音波導引穿刺血管的方法，隨時看清楚針尖位置，大幅增加成功率並避免誤刺動脈。插入股靜脈的血管鞘（通道）粗細也僅些微大於1 mm。

血管橫截面的超音波影像，圖中標示的是左股靜脈

血管縱向的超音波影像，途中標示的是左股靜脈

第二個困難是他們體型太小，相對體表面積很大，體內血液量也少（約70 mL)，若暴露與太冷的室溫，或用太多室溫的生理食鹽水沖洗導管，就容易造成失溫、貧血。所以在導管室要先做好各種保溫措施，也要儘量避免不必要的血液流失。

術前心臟超音波發現千千的動脈導管走向與一般人不同，動脈導管源自左鎖骨下動脈而非常見的降主動脈，左鎖骨下動脈則是從很低位的降主動脈發出。再仔細一看，應該是右主動脈弓（降主動脈從右支氣管旁通過）。因此整個結構：降主動脈、左鎖骨下動脈、動脈導管、肺動脈會形成一個血管環，包住氣管和食道。有部分的人會出現呼吸、吞嚥困難的症狀，但並非所有有血管環構造的人都會有症狀發生。

紅色的血流為左鎖骨下動脈及動脈導管

血管變異的示意圖（引用自RadioGraphics 2017; 37:32–51）

血管變異的來源：胚胎時期主動脈弓保存／消失的狀況不同，O：保存、X消失（引用自RadioGraphics 2017; 37:32–51）

眼前的問題還是要先處理好。千千接受心導管手術，用一種特別為早產兒設計的安普拉茲第二代開放性動脈導管關閉器外加型號（Amplatzer Duct Occluder II Additional Size）成功栓塞。我們在術中以血管攝影及超音波確認關閉器的兩側（左鎖骨下動脈、肺動脈）完全沒有受到關閉器阻塞而造成狹窄。