案例1：成人三尖瓣閉鎖（上）

難度：★★★★★（適合專業人士）

吳先生今年27歲，因為近一年來感到愈來愈喘、下肢容易水腫而輾轉來到我的門診。他說小時候有做過三尖瓣（右心房、心室間的瓣膜）的手術，前一陣子在外院追蹤幾次都說手術部位沒什麼問題。前兩天因為上述不舒服的症狀到附近的小醫院求診，帶來了一份數值幾乎都正常的抽血報告及一份幾乎正常的心臟超音波檢查，僅寫著有輕度到中度的二尖瓣逆流。

「我現在是二尖瓣有問題！」他說。
「而且那家醫院的（成人）心臟科看完，叫我看一般內科，看了內科又說你要不要來台大看。」

我眉頭一皺，感覺案情並不單純，希望能在從他口中得到更多訊息。很可惜，他所知的真的就這麼多，到底最初診斷是什麼，動了什麼手術，一問三不知。他撩起衣服讓我看了胸部正中和側面的兩道久遠的手術疤痕，以及全身刺青的翻飛龍鳳。我知道，如果不是被砍過，開過兩次刀一定所言不假。

要如何得知他的毛病是什麼，只好從各個蛛絲馬跡找尋線索。

他的脣色微微發紺，手指甲呈現湯匙狀，再測血氧，不得了，只有百分之七十幾。奇怪的是心雜音卻幾乎聽不到。讀了他的重大傷病卡，診斷碼對應著三尖瓣狹窄。

這絕對不合理，正常的循環如果有三尖瓣狹窄，可能造成容易腳腫，但不太可能從小低血氧。也不應該沒有心雜音。

胸部X光乍看之下心臟只有微微擴大。心臟右上方有個血管夾應該是手術痕跡，其上有個管狀物，猜測是鈣化的人工血管。心電圖呈現心軸偏左、不完全性的左心室傳導阻滯。這些證據都讓人猜測吳先生所患的是會發紺複雜性先天性心臟病。

胸部X光

由於他的身形肥胖，心臟超音波的解析度奇差無比。唯一可見的只有一個左心房和一個左心室，心室收縮力倒還不錯。二尖瓣逆流也沒想像中的嚴重。

心臟超音波堪稱心臟科醫師的第三隻手，是透視心臟結構與功能的利器，快速方便又沒有輻射線暴露，適合作為懷疑先天性心臟病的第一線確診工具。奈何現在這第三隻手完全無伸展空間，一點也幫不了忙。

事實上這正是處理成人先天性心臟病的醫師常面對的問題。年紀小時，胸腹壁的肌肉脂肪組織較薄，超音波穿透力極佳，剛出生的新生兒甚至可以將超音波探頭置於上腹部，穿透肝臟看到心臟的各個細微構造，建構各個腔室血管在三度空間的相對位置。隨著年紀長大，身形較胖，或乳房較大都會阻擋超音波的穿透力。

在這個狀況下，電腦斷層就有其優勢，穿透力極佳，對三度空間結構的解析更勝超音波，只是畢竟考量輻射暴露劑量問題，不適合作為常規追蹤工具。由於心臟無時無刻在跳動，電腦斷層必須利用心電圖得知心臟收縮舒張的時間，在每個相同的收縮/舒張期取得單一切面影像，再將所有影像重組以得到清晰無比的成品。但也由於技術門檻較高，目前健保並不給付，是屬於自費檢查（各醫院自訂，約2萬上下）。

奈何吳先生的經濟並不寬裕，無法負擔自費的心臟電腦斷層，只能做健保給付的一般胸腔電腦斷層。因此多少會受到心臟跳動而影響影像品質。好在重要結構還是勉強可以看清楚。原來吳先生的疾病是「三尖瓣閉鎖（tricuspid atresia）」，已經完成了改良式的Fontan氏單一心室循環手術，將上、下腔大靜脈與右心房隔絕，直接接到肺動脈，而肺動脈和右心室也被分開，就像魚的心臟結構一般。理論上這樣的結構缺氧血不會不經肺部而流到體循環（右至左分流），還是不應該出現低血氧。

仔細尋找，原來有漏網之魚。左側的無名靜脈（innominate vein）照著該走的路流回右側的上腔大靜脈之外，還有一條分流從左側而下接到心臟後方的冠狀竇（coronary sinus），也就是冠狀靜脈匯合的地方，最後進入右心房。這個漏網之魚就是造成他低血氧的罪魁禍首。

右側上腔大靜脈（黃）及下腔大靜脈（藍），兩者匯入肺動脈（綠）；左側上腔大靜脈（紅）單獨回流至心臟後面的冠狀竇（不在這個平面上）

要解決這個問題，就必須用心導管栓塞。同時，有別於雙心室病人可以用心臟超音波估計肺動脈壓力高低，在單一心室病人，以心導管測量是目前唯一能準確得知有無肺動脈壓力過高的方法。而肺動脈壓力又對單一心室病人的心臟功能非常重要，若肺動脈壓力過高，全身血液無法回流，更容易產生心衰竭症狀。因此，做心導管可以給他一個答案，更可以導引往後的治療方向。

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