2018小兒科好醫師

前幾天接獲同事告知，我入選《嬰兒與母親》雜誌2018年度10月號讀者評選的小兒科好醫師。

剛聽到的時候錯愕了一下，以為自己聽錯了。

來到台大雲林分院剛滿兩年，第一年還同時在總院兒童醫院接受重症次專科訓練，因此真的停留時間並不多。第二年之後一個星期也只有兩次門診，一個在虎尾，一個在斗六，看診量不算很大，與那些一個門診動輒上百的門診醫師，或在醫學中心德高望重的前輩相比，實在很難想像我竟然會入選。

我的興趣與專長就是兒童心臟與重症。雲林分院除了地理距離遠，不管在醫師人力、硬體、經費、他科支援，都比台北總院差許多，但正好讓我好好思考有什麼是值得發展與改變的地方。

這兩年來，在心臟科方面，我每年親手做五百餘人次的心臟超音波檢查，目前數字仍在增長當中；已完成約三十例兒童及成人先天性心臟病及周邊血管導管的檢查與治療，包括本院第一例的心房中膈缺損關閉、本院第一例的心室中膈缺損關閉、本院第一例早產兒開放性動脈導管關閉（1000公克）、肺動脈高壓的檢查與治療、深部靜脈栓塞氣球擴張與支架置放、周邊植入中央靜脈導管等。引進心律不整事件紀錄器（ECG event recorder），對於診斷胸痛、心悸等疑似心律不整發作更為便利；以及電阻式心輸出量監測器（impedance cardiography），使用貼片以非侵入性的方法測量心輸出量及重要血液動力學參數，不但對年紀小、不適合以肺動脈導管直接測量的幼兒也可以輕鬆量到心輸出量，更可以在門診輕鬆追蹤病人的心輸出量變化。

重症方面，照顧了兩個一千克以下的早產兒出院，拆除加護病房中多年無用的鐵架及衣櫃，增進放置大床時的空間利用；更新加護病房的生理監視器，每台均附有足夠的生理訊號閘道，不會再發生需要兩台監視器只為了同時監測動脈血壓及中央靜脈壓的窘境，每床全部配有專屬的吐氣末二氧化碳監測器（capnography/end-tidal CO₂ monitor），可以隨時監測二氧化碳濃度及波型，對重症病人有更多一層保障。所有監視器均連線至中央站，只要坐在護理站中間，就可以看到每一床的生理參數，有異常生理數值發生時中央站也會發出警報，因此更為安全。未來還會常規利用晶片式的床邊檢驗技術，使用更少的血量，更快速偵測到血液氣體分析、電解質、凝血時間等，彌補加護病房沒有血液氣體分析儀的不足，也可以不必單純為了檢測血液氣體分析而放置動脈導管。同時也增進加護病房的侵入性處置技術難度，執行了嬰兒急性腹膜透析、幼兒支氣管鏡檢查、鼻腸管置放等，使照顧能量變得更大。這些設備與技術在大醫學中心都是基本必備的，但在這裡還有許多值得我們努力的空間。

此外，經過一年與縣政府溝通協調（ㄈㄣˋ ㄉㄡˋ ㄅㄨˊ ㄒㄧㄝˋ (╯‵□′)╯︵┴─┴），雲林地區的學童心臟病篩檢也準備開始進行，有成果出來之後會再跟大家報告，希望雲林學童的健康篩檢也可以有跟台北有一樣好的品質。

爸爸林應然醫師也曾經在2012年度入選，同時今年也看到許多朋友都一起入選，感覺很開心！不過，看整篇名單，也會讓人有點好奇某些醫院／診所入選比例高到嚇人是否有什麼特別原因呢？

案例1：成人三尖瓣閉鎖（下）

難度：★★★★★（適合專業人士）

請先閱讀前一篇：案例1：成人三尖瓣閉鎖（上）

吳先生接受心導管檢查，先前手術時相接的血管都沒有狹窄，肺動脈平均壓力是19到21毫米汞柱。對於接受Fontan氏單一心室循環手術的病患，肺動脈平均壓力如果高於15毫米汞柱就算過高。更由於他們的上、下腔大靜脈直接接著肺動脈，就像相接的連通管，這些靜脈壓力也會隨著肺動脈壓力升高而跟著升高。有別於一般雙心室循環的人，靜止時中央靜脈壓在5毫米汞柱以下，單一心室的病人長期處於慢性靜脈壓力過高的狀態，因此完全可以合理解釋吳先生體力不佳、喘、容易下肢水腫的症狀。

在血管攝影中發現左心室收縮力、主動脈瓣、冠狀動脈均無異狀，彌補了心臟超音波無法看清楚的不足。有少數側枝循環血管，從上腔靜脈連接到肺靜脈。另外自右側上腔大靜脈打入的顯影劑，很容易逆向流經無名靜脈而由左側上腔大靜脈進入心臟後面的冠狀竇。為了改善血氧，我們使用安普拉茲第二代血管塞（Amplatzer Vascular Plug II, AVPII）很快完成了栓塞。吳先生的血氧很快地提升了百分之五。由於肺壓過高的問題仍有待解決，剩下的小側枝循環並不適合全部栓塞，以充當肺壓太高時的逃生孔，宣洩壓力。

圖片右側（病人左側）標示寬度的血管即為左側上腔大靜脈

自右側上腔大靜脈發出，連接肺靜脈的側枝循環血管

使用關閉器栓塞左側上腔大靜脈：圖中導管尖端，有兩個黑點的網狀構造即為關閉器

栓塞後從右側上腔大靜脈打入顯影劑已不再從左側上腔大靜脈回流

吳先生後續又接受許多關於肺高壓的檢查，包括心輸出量監測、六分鐘步行測試等，接著必須使用一般的心衰竭藥物合併特別的降肺壓藥物，例如bosentan、sildenafil等，以改善心衰竭的症狀。

這是一個成人先天性心臟病的範例。也告訴我們小時候開過心臟手術絕對不代表痊癒，每次追蹤都必須小心檢視是否有新的問題出現。當懷疑有問題時一定要由懂得先天性心臟病的（兒童心臟科）醫師檢查問題所在並給予適切的治療。

案例1：成人三尖瓣閉鎖（上）

難度：★★★★★（適合專業人士）

吳先生今年27歲，因為近一年來感到愈來愈喘、下肢容易水腫而輾轉來到我的門診。他說小時候有做過三尖瓣（右心房、心室間的瓣膜）的手術，前一陣子在外院追蹤幾次都說手術部位沒什麼問題。前兩天因為上述不舒服的症狀到附近的小醫院求診，帶來了一份數值幾乎都正常的抽血報告及一份幾乎正常的心臟超音波檢查，僅寫著有輕度到中度的二尖瓣逆流。

「我現在是二尖瓣有問題！」他說。
「而且那家醫院的（成人）心臟科看完，叫我看一般內科，看了內科又說你要不要來台大看。」

我眉頭一皺，感覺案情並不單純，希望能在從他口中得到更多訊息。很可惜，他所知的真的就這麼多，到底最初診斷是什麼，動了什麼手術，一問三不知。他撩起衣服讓我看了胸部正中和側面的兩道久遠的手術疤痕，以及全身刺青的翻飛龍鳳。我知道，如果不是被砍過，開過兩次刀一定所言不假。

要如何得知他的毛病是什麼，只好從各個蛛絲馬跡找尋線索。

他的脣色微微發紺，手指甲呈現湯匙狀，再測血氧，不得了，只有百分之七十幾。奇怪的是心雜音卻幾乎聽不到。讀了他的重大傷病卡，診斷碼對應著三尖瓣狹窄。

這絕對不合理，正常的循環如果有三尖瓣狹窄，可能造成容易腳腫，但不太可能從小低血氧。也不應該沒有心雜音。

胸部X光乍看之下心臟只有微微擴大。心臟右上方有個血管夾應該是手術痕跡，其上有個管狀物，猜測是鈣化的人工血管。心電圖呈現心軸偏左、不完全性的左心室傳導阻滯。這些證據都讓人猜測吳先生所患的是會發紺複雜性先天性心臟病。

胸部X光

由於他的身形肥胖，心臟超音波的解析度奇差無比。唯一可見的只有一個左心房和一個左心室，心室收縮力倒還不錯。二尖瓣逆流也沒想像中的嚴重。

心臟超音波堪稱心臟科醫師的第三隻手，是透視心臟結構與功能的利器，快速方便又沒有輻射線暴露，適合作為懷疑先天性心臟病的第一線確診工具。奈何現在這第三隻手完全無伸展空間，一點也幫不了忙。

事實上這正是處理成人先天性心臟病的醫師常面對的問題。年紀小時，胸腹壁的肌肉脂肪組織較薄，超音波穿透力極佳，剛出生的新生兒甚至可以將超音波探頭置於上腹部，穿透肝臟看到心臟的各個細微構造，建構各個腔室血管在三度空間的相對位置。隨著年紀長大，身形較胖，或乳房較大都會阻擋超音波的穿透力。

在這個狀況下，電腦斷層就有其優勢，穿透力極佳，對三度空間結構的解析更勝超音波，只是畢竟考量輻射暴露劑量問題，不適合作為常規追蹤工具。由於心臟無時無刻在跳動，電腦斷層必須利用心電圖得知心臟收縮舒張的時間，在每個相同的收縮/舒張期取得單一切面影像，再將所有影像重組以得到清晰無比的成品。但也由於技術門檻較高，目前健保並不給付，是屬於自費檢查（各醫院自訂，約2萬上下）。

奈何吳先生的經濟並不寬裕，無法負擔自費的心臟電腦斷層，只能做健保給付的一般胸腔電腦斷層。因此多少會受到心臟跳動而影響影像品質。好在重要結構還是勉強可以看清楚。原來吳先生的疾病是「三尖瓣閉鎖（tricuspid atresia）」，已經完成了改良式的Fontan氏單一心室循環手術，將上、下腔大靜脈與右心房隔絕，直接接到肺動脈，而肺動脈和右心室也被分開，就像魚的心臟結構一般。理論上這樣的結構缺氧血不會不經肺部而流到體循環（右至左分流），還是不應該出現低血氧。

仔細尋找，原來有漏網之魚。左側的無名靜脈（innominate vein）照著該走的路流回右側的上腔大靜脈之外，還有一條分流從左側而下接到心臟後方的冠狀竇（coronary sinus），也就是冠狀靜脈匯合的地方，最後進入右心房。這個漏網之魚就是造成他低血氧的罪魁禍首。

右側上腔大靜脈（黃）及下腔大靜脈（藍），兩者匯入肺動脈（綠）；左側上腔大靜脈（紅）單獨回流至心臟後面的冠狀竇（不在這個平面上）

要解決這個問題，就必須用心導管栓塞。同時，有別於雙心室病人可以用心臟超音波估計肺動脈壓力高低，在單一心室病人，以心導管測量是目前唯一能準確得知有無肺動脈壓力過高的方法。而肺動脈壓力又對單一心室病人的心臟功能非常重要，若肺動脈壓力過高，全身血液無法回流，更容易產生心衰竭症狀。因此，做心導管可以給他一個答案，更可以導引往後的治療方向。

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