案例1：成人三尖瓣閉鎖（下）

難度：★★★★★（適合專業人士）

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吳先生接受心導管檢查，先前手術時相接的血管都沒有狹窄，肺動脈平均壓力是19到21毫米汞柱。對於接受Fontan氏單一心室循環手術的病患，肺動脈平均壓力如果高於15毫米汞柱就算過高。更由於他們的上、下腔大靜脈直接接著肺動脈，就像相接的連通管，這些靜脈壓力也會隨著肺動脈壓力升高而跟著升高。有別於一般雙心室循環的人，靜止時中央靜脈壓在5毫米汞柱以下，單一心室的病人長期處於慢性靜脈壓力過高的狀態，因此完全可以合理解釋吳先生體力不佳、喘、容易下肢水腫的症狀。

在血管攝影中發現左心室收縮力、主動脈瓣、冠狀動脈均無異狀，彌補了心臟超音波無法看清楚的不足。有少數側枝循環血管，從上腔靜脈連接到肺靜脈。另外自右側上腔大靜脈打入的顯影劑，很容易逆向流經無名靜脈而由左側上腔大靜脈進入心臟後面的冠狀竇。為了改善血氧，我們使用安普拉茲第二代血管塞（Amplatzer Vascular Plug II, AVPII）很快完成了栓塞。吳先生的血氧很快地提升了百分之五。由於肺壓過高的問題仍有待解決，剩下的小側枝循環並不適合全部栓塞，以充當肺壓太高時的逃生孔，宣洩壓力。

圖片右側（病人左側）標示寬度的血管即為左側上腔大靜脈

自右側上腔大靜脈發出，連接肺靜脈的側枝循環血管

使用關閉器栓塞左側上腔大靜脈：圖中導管尖端，有兩個黑點的網狀構造即為關閉器

栓塞後從右側上腔大靜脈打入顯影劑已不再從左側上腔大靜脈回流

吳先生後續又接受許多關於肺高壓的檢查，包括心輸出量監測、六分鐘步行測試等，接著必須使用一般的心衰竭藥物合併特別的降肺壓藥物，例如bosentan、sildenafil等，以改善心衰竭的症狀。

這是一個成人先天性心臟病的範例。也告訴我們小時候開過心臟手術絕對不代表痊癒，每次追蹤都必須小心檢視是否有新的問題出現。當懷疑有問題時一定要由懂得先天性心臟病的（兒童心臟科）醫師檢查問題所在並給予適切的治療。