案例3：超音波導引治療腸套疊

三歲小弟，三天來陣發性上腹絞痛，每次約五到十分鐘，食慾明顯下降。偶爾有少量排便，沒有拉肚子，沒有血便。

超音波一看，果然是兒科的大地雷之一：大腸包小腸的腸套疊！

超音波下面看到右上腹有標靶狀的圖形：腸套疊

傳統上腸套疊的第一線處理是在X光透視攝影下使用鋇劑（X光下可以顯影）從肛門灌入，利用重力推開套住的腸子。如果不成功，或有腸子破掉的危險，如血便嚴重，則考慮直接開刀拉開。

今天我們直接以超音波導引，從肛門灌入生理食鹽水推開腸套疊。和使用X光透視攝影相比，免除輻射暴露，如果真的有從腸壁滲漏，傷害也較小，另外不用麻煩放射線科。

以下有三段超音波影片，是生理食鹽水推開腸套疊的過程：

(1) 在腸套疊附近開始看到生理食鹽水流入

(2) 愈來愈多的生理食鹽水將腸套疊解開，注意影片末有「抖」一下，之後就解開了

(3) 解開後，充滿生理食鹽水的大腸，可以清楚看到大腸管腔的形狀

事後的超音波照片，只看到充滿水的大腸，原本的腸套疊已經不見了。

灌完腸套疊後，已經沒有標靶狀的圖形

恭喜小弟，我們成功化解了大腸包小腸，不用開刀了。

案例2：早產兒開放性動脈導管、右主動脈弓、血管環

今天的主角是一個出生只有約一千公克的早產兒，我們就姑且稱他為千千吧。

千千出生時媽媽只有懷孕28週，距離預產期40週還差了整整三個月。產前因為狀況緊急，因此剛出生時呼吸狀況不好，有嚴重的呼吸窘迫，需要氣管插管，在保溫箱內由呼吸器給予正壓呼吸。經過一週左右的治療已漸漸穩定，但這幾天時開始聽到明顯的心雜音，呼吸費力，血氧又開始起伏不定。

胸部X光可見肺部浸潤增加，心臟明顯擴大，心臟邊緣不清楚

類似的故事篇章常常上演，果然心臟超音波一看，果然是個很粗大的開放性動脈導管（patent ductus arteriosus）。早產兒特別容易發生開放性動脈導管而需要治療。

粗大的動脈導管（紅色）噴向肺動脈（藍色）

在胎兒，動脈導管（ductus arteriosus）是非常重要的構造，必須維持開放。胎兒在母體內依靠臍帶提供氧氣，肺部完全沒有交換氧氣的功能，未擴張的肺部動脈血管阻力很大，因此血流很少。肺動脈的血液有很大一部分不會流到肺，而會經由動脈導管分流到降主動脈。出生後肺部打開、空氣進入，肺動脈阻力變小，身體也不再能依賴臍帶供應氧氣，必須將血液輸送至肺部交換氧氣。因此不再需要的動脈導管會在出生後一天內逐漸變小，數週內完全閉合。如果沒有成功閉合、甚至造成症狀，就稱為開放性動脈導管。

動脈導管連接主動脈和肺動脈，由於（絕大多數的狀況下）主動脈的血壓高於肺動脈，因此血液會由主動脈往肺動脈分流，這個方向稱為「左至右分流」。當肺動脈的血流過多，產生的症狀就是肺充血、肺水腫、呼吸喘，時間久了可能造成咳血、肺出血、血氧下降。

目前治療方法也有三種選擇：ibuprofen或indomethacin（口服或靜脈注射）藥物治療、心導管放置關閉器栓塞、開胸手術進行動脈導管結紮。適合使用哪一種治療方法，要依個案狀況與醫療院所的能力決定。

千千的臨床症狀雖然明顯但相對穩定，沒有休克、腎衰竭、肺出血等緊急狀況，因此先使用了口服ibuprofen藥物治療。很可惜，效果並不好，肺水腫與心衰竭的症狀仍然持續。與父母討論之後，選擇心導管置放關閉器栓塞擔當救援救治療的重責大任。

在這麼小的早產兒做心導管，面對的第一個困難點在於如何建立血管通道供導管進入。他們的股靜脈大小大約在1.5到2 mm左右，只要幾次穿刺失敗，局部有血腫，就足以完全壓扁原本的血管管腔。因此我們使用同步超音波導引穿刺血管的方法，隨時看清楚針尖位置，大幅增加成功率並避免誤刺動脈。插入股靜脈的血管鞘（通道）粗細也僅些微大於1 mm。

血管橫截面的超音波影像，圖中標示的是左股靜脈

血管縱向的超音波影像，途中標示的是左股靜脈

第二個困難是他們體型太小，相對體表面積很大，體內血液量也少（約70 mL)，若暴露與太冷的室溫，或用太多室溫的生理食鹽水沖洗導管，就容易造成失溫、貧血。所以在導管室要先做好各種保溫措施，也要儘量避免不必要的血液流失。

術前心臟超音波發現千千的動脈導管走向與一般人不同，動脈導管源自左鎖骨下動脈而非常見的降主動脈，左鎖骨下動脈則是從很低位的降主動脈發出。再仔細一看，應該是右主動脈弓（降主動脈從右支氣管旁通過）。因此整個結構：降主動脈、左鎖骨下動脈、動脈導管、肺動脈會形成一個血管環，包住氣管和食道。有部分的人會出現呼吸、吞嚥困難的症狀，但並非所有有血管環構造的人都會有症狀發生。

紅色的血流為左鎖骨下動脈及動脈導管

血管變異的示意圖（引用自RadioGraphics 2017; 37:32–51）

血管變異的來源：胚胎時期主動脈弓保存／消失的狀況不同，O：保存、X消失（引用自RadioGraphics 2017; 37:32–51）

眼前的問題還是要先處理好。千千接受心導管手術，用一種特別為早產兒設計的安普拉茲第二代開放性動脈導管關閉器外加型號（Amplatzer Duct Occluder II Additional Size）成功栓塞。我們在術中以血管攝影及超音波確認關閉器的兩側（左鎖骨下動脈、肺動脈）完全沒有受到關閉器阻塞而造成狹窄。

導管通過肺動脈後，導線進入左鎖骨下靜脈到左臂動脈中（藍色）

對照上圖的血管攝影動態影像

導管於動脈導管內打入顯影劑，主肺動脈（紅）、左肺動脈（黃）、右肺動脈（綠）。肺動脈以上就是動脈導管。

對照上圖的血管攝影動態影像

放置關閉器的過程

放置關閉器後，在肺動脈打顯影劑，左右肺動脈都沒有被關閉器擠壓而造成狹窄

拔除血管鞘（通道）後壓迫止血

左腳的小孔是手術僅有的傷口

術後不再有肺高壓的情形、胸部X光影像大幅改善，不再聽到心雜音，呼吸狀況也漸趨穩定。成功解決了一大難題。

術後一小時內的胸部X光，肺部浸潤明顯減少，心臟邊緣很清楚。腹部白色的條狀物是還未拔除的血管鞘（←），心臟左上在脊椎旁邊的物體即為關閉器（*）。

一個月後再追蹤下肢血管超音波，手術時穿刺的左股靜脈和未穿刺的右股靜脈相比，大小相當，沒有任何狹窄。目前也沒有呼吸道阻塞或吞嚥困難的症狀。

※此案例於2018年12月9日在兒童心臟學會年會口頭報告

兒童周邊植入中央靜脈導管

周邊植入中央靜脈導管（peripherally inserted central venous catheter，簡稱PICC）是一條細長的導管，從四肢周邊靜脈插入，尖端放在靠近心臟的大靜脈中，可以抽血給藥，避免周邊靜脈發炎及藥物滲漏的併發症及反覆扎針的痛苦。

一般兒科醫師只會在早產兒身上使用PICC，粗細如麵線一般（1 Fr = 0.33 mm）。（請參考：早產兒的周邊植入中央靜脈導管經過哪裡？）成人在血液腫瘤科會用較粗的PICC來化療、給予長期的全靜脈營養及使用安寧緩和藥物治療。

當然，成人不比小兒，難易度差很多。

開始做PICC導管植入的機緣，是遇到一個住在骨科的小女孩，年紀才四歲。因為家中照顧有問題，傷口感染嚴重到變成骨髓炎，且有病理性骨折，開刀後要持續至少六個星期的抗生素治療。小女孩雖然很乖巧，但注射極傷血管的萬古黴素（vancomycin）讓她的血管發炎，柔腸寸斷，每一兩天就要重新放置一次靜脈留置針。兒童的血管本來就小，再加上發炎水腫，注射更為困難，她為了常常反覆打針而痛苦不堪。

為了解決她的難題，我思考了各種解決方法。一般的中央靜脈導管（central venous catheter，簡稱CVC）從頸靜脈或股靜脈插入，雖可以較長期留置，但導管放在這兩個位置有較高的感染風險，也造成病人很不舒服。PICC則放在上臂，對活動沒有影響，病人甚至可以正常洗澡。因此和家長討論後，決定讓PICC負擔後續數週治療的重責大任。

我們以即時的超音波導引將導管置入上臂靜脈，在X光下確定導管放在上腔大靜脈與右心房的交界處。往後的一個月，直到出院都不再需要痛苦地打針抽血，也不會有注射疼痛的問題。

超音波下的血管橫截面，標示處為穿刺靜脈，大小約1.5 mm（病人年紀約三歲）

超音波下的血管縱剖面，可以清楚看到其中的血液流動（病人年紀約六歲）

超音波下的血管縱剖面，加上彩色都卜勒顯影下更能清楚辨認出是動脈或靜脈（病人年紀約六歲）

放置完成後的胸部X光，PICC（↓）從右上臂植入，尖端位在上腔大靜脈與右心房交界處（*），導管粗細4 Fr = 1.33 mm（病人年紀約六歲）

最近有一位患有複雜性先天性心臟病的小女生，從小接受無數次抽血打針，周邊血管都破壞殆盡，每次要放靜脈留置針都是十幾針起跳，小朋友崩潰，醫護人員也崩潰，但又是必須的治療不得不做。在我們建議之下接受PICC從右上臂植入。她的血管真的就像地震過後的山路，細的地方堪比髮絲，但經過一番努力，我們還是成功地將PICC放好，讓她可以不必再忍受反覆打針之苦。

在血管內打入少許顯影劑，可以看到柔腸寸斷、藕斷絲連的上臂血管。一般放置其實不需要使用任何顯影劑，此為特例。

雖然技術很困難，但還是成功放置完成後的PICC（導管粗細4 Fr = 1.33 mm）

以下是針對兒童PICC（非早產兒）的常見問題：

1. PICC可以放置多久？
答：沒有期限，只要沒有感染就可以一直用下去，最久有使用超過一年的記錄。

2. PICC可以帶回家嗎？
答：可以。

3. PICC可不可以抽血，有沒有什麼藥物不能給？
答：可以抽血，沒有藥物不能給，但抽血或給予較濃的藥物之後務必使用10 mL以上的生理食鹽水將管路沖乾淨。

4. PICC有健保給付嗎？（2019年5月1日更新）
醫材及技術費健保給付的條件是：
(1) 癌症化學治療及癌症末期之疼痛治療。
(2) 下列三項適應症其中之一預期達二週以上之病人：
A.使用全靜脈營養輸液（TPN）（1歲以下嬰兒本項為靜脈營養輸液，不限TPN）
B.免疫不全與使用免疫抑制劑
C.需接受中央靜脈導管置入

早產兒的周邊植入中央靜脈導管經過哪裡？

在早產兒，由於靜脈注射較為困難，常常又需要較長時間的全靜脈營養點滴注射。高濃度的溶液如果由周邊靜脈給予，很容易造成靜脈血管炎及滲漏時組織壞死的風險。

周邊植入中央靜脈導管（peripherally inserted central venous catheter, PICC）可以由四肢的靜脈放置，順著血流最終到達上腔或下腔大靜脈。由於血流量大、流速快，因此高濃度的藥物或營養物質可以迅速被稀釋，減少併發症。通常這條導管的粗細只有0.33 mm (1 Fr)，跟麵線一樣粗。

不知道大家有沒有想過：當我們由下肢植入導管時，導管到底是從什麼路徑走到下腔大靜脈中？

以下的超音波影像提供了答案，這是一個不到一千公克的早產兒，周邊植入中央靜脈導管由腳踝的內前側靜脈插入：

周邊植入中央靜脈導管由大隱靜脈走入總股靜脈，螢幕右側為頭側，左側為腳側（↓: 周邊植入中央靜脈導管、GSV: 大隱靜脈、CFV: 總股靜脈）

上圖的示意圖，螢幕右側為頭側，左側為腳側，靜脈瓣膜向著頭側打開（引用並修改自Tech VascInterventional Rad 17:68-73）

周邊植入中央靜脈導管的動態超音波影像，螢幕右側為頭側，左側為腳側

下肢的靜脈有淺層及深層兩個系統，中間有少數可以交通的小血管。最終的匯流點就在大隱靜脈進入總股靜脈之處。周邊植入中央靜脈導管在下肢一直走在淺層，隨著大隱靜脈到總股靜脈進入深層。再進入骨盆腔及腹腔的外髂骨靜脈（external iliac vein）、總髂骨靜脈（common iliac vein），終於下腔大靜脈（inferior vena cava）。如下圖所示：

自腳踝內前側插入的周邊植入中央靜脈導管走向（紅色路徑），在下肢均走在淺層靜脈，最後經由大隱靜脈在總股靜脈匯流至深層靜脈（引用並修改自Tech VascInterventional Rad 17:68-73）

2018小兒科好醫師

前幾天接獲同事告知，我入選《嬰兒與母親》雜誌2018年度10月號讀者評選的小兒科好醫師。

剛聽到的時候錯愕了一下，以為自己聽錯了。

來到台大雲林分院剛滿兩年，第一年還同時在總院兒童醫院接受重症次專科訓練，因此真的停留時間並不多。第二年之後一個星期也只有兩次門診，一個在虎尾，一個在斗六，看診量不算很大，與那些一個門診動輒上百的門診醫師，或在醫學中心德高望重的前輩相比，實在很難想像我竟然會入選。

我的興趣與專長就是兒童心臟與重症。雲林分院除了地理距離遠，不管在醫師人力、硬體、經費、他科支援，都比台北總院差許多，但正好讓我好好思考有什麼是值得發展與改變的地方。

這兩年來，在心臟科方面，我每年親手做五百餘人次的心臟超音波檢查，目前數字仍在增長當中；已完成約三十例兒童及成人先天性心臟病及周邊血管導管的檢查與治療，包括本院第一例的心房中膈缺損關閉、本院第一例的心室中膈缺損關閉、本院第一例早產兒開放性動脈導管關閉（1000公克）、肺動脈高壓的檢查與治療、深部靜脈栓塞氣球擴張與支架置放、周邊植入中央靜脈導管等。引進心律不整事件紀錄器（ECG event recorder），對於診斷胸痛、心悸等疑似心律不整發作更為便利；以及電阻式心輸出量監測器（impedance cardiography），使用貼片以非侵入性的方法測量心輸出量及重要血液動力學參數，不但對年紀小、不適合以肺動脈導管直接測量的幼兒也可以輕鬆量到心輸出量，更可以在門診輕鬆追蹤病人的心輸出量變化。

重症方面，照顧了兩個一千克以下的早產兒出院，拆除加護病房中多年無用的鐵架及衣櫃，增進放置大床時的空間利用；更新加護病房的生理監視器，每台均附有足夠的生理訊號閘道，不會再發生需要兩台監視器只為了同時監測動脈血壓及中央靜脈壓的窘境，每床全部配有專屬的吐氣末二氧化碳監測器（capnography/end-tidal CO₂ monitor），可以隨時監測二氧化碳濃度及波型，對重症病人有更多一層保障。所有監視器均連線至中央站，只要坐在護理站中間，就可以看到每一床的生理參數，有異常生理數值發生時中央站也會發出警報，因此更為安全。未來還會常規利用晶片式的床邊檢驗技術，使用更少的血量，更快速偵測到血液氣體分析、電解質、凝血時間等，彌補加護病房沒有血液氣體分析儀的不足，也可以不必單純為了檢測血液氣體分析而放置動脈導管。同時也增進加護病房的侵入性處置技術難度，執行了嬰兒急性腹膜透析、幼兒支氣管鏡檢查、鼻腸管置放等，使照顧能量變得更大。這些設備與技術在大醫學中心都是基本必備的，但在這裡還有許多值得我們努力的空間。

此外，經過一年與縣政府溝通協調（ㄈㄣˋ ㄉㄡˋ ㄅㄨˊ ㄒㄧㄝˋ (╯‵□′)╯︵┴─┴），雲林地區的學童心臟病篩檢也準備開始進行，有成果出來之後會再跟大家報告，希望雲林學童的健康篩檢也可以有跟台北有一樣好的品質。

爸爸林應然醫師也曾經在2012年度入選，同時今年也看到許多朋友都一起入選，感覺很開心！不過，看整篇名單，也會讓人有點好奇某些醫院／診所入選比例高到嚇人是否有什麼特別原因呢？

案例1：成人三尖瓣閉鎖（下）

難度：★★★★★（適合專業人士）

請先閱讀前一篇：案例1：成人三尖瓣閉鎖（上）

吳先生接受心導管檢查，先前手術時相接的血管都沒有狹窄，肺動脈平均壓力是19到21毫米汞柱。對於接受Fontan氏單一心室循環手術的病患，肺動脈平均壓力如果高於15毫米汞柱就算過高。更由於他們的上、下腔大靜脈直接接著肺動脈，就像相接的連通管，這些靜脈壓力也會隨著肺動脈壓力升高而跟著升高。有別於一般雙心室循環的人，靜止時中央靜脈壓在5毫米汞柱以下，單一心室的病人長期處於慢性靜脈壓力過高的狀態，因此完全可以合理解釋吳先生體力不佳、喘、容易下肢水腫的症狀。

在血管攝影中發現左心室收縮力、主動脈瓣、冠狀動脈均無異狀，彌補了心臟超音波無法看清楚的不足。有少數側枝循環血管，從上腔靜脈連接到肺靜脈。另外自右側上腔大靜脈打入的顯影劑，很容易逆向流經無名靜脈而由左側上腔大靜脈進入心臟後面的冠狀竇。為了改善血氧，我們使用安普拉茲第二代血管塞（Amplatzer Vascular Plug II, AVPII）很快完成了栓塞。吳先生的血氧很快地提升了百分之五。由於肺壓過高的問題仍有待解決，剩下的小側枝循環並不適合全部栓塞，以充當肺壓太高時的逃生孔，宣洩壓力。

圖片右側（病人左側）標示寬度的血管即為左側上腔大靜脈

自右側上腔大靜脈發出，連接肺靜脈的側枝循環血管

使用關閉器栓塞左側上腔大靜脈：圖中導管尖端，有兩個黑點的網狀構造即為關閉器

栓塞後從右側上腔大靜脈打入顯影劑已不再從左側上腔大靜脈回流

吳先生後續又接受許多關於肺高壓的檢查，包括心輸出量監測、六分鐘步行測試等，接著必須使用一般的心衰竭藥物合併特別的降肺壓藥物，例如bosentan、sildenafil等，以改善心衰竭的症狀。

這是一個成人先天性心臟病的範例。也告訴我們小時候開過心臟手術絕對不代表痊癒，每次追蹤都必須小心檢視是否有新的問題出現。當懷疑有問題時一定要由懂得先天性心臟病的（兒童心臟科）醫師檢查問題所在並給予適切的治療。

案例1：成人三尖瓣閉鎖（上）

難度：★★★★★（適合專業人士）

吳先生今年27歲，因為近一年來感到愈來愈喘、下肢容易水腫而輾轉來到我的門診。他說小時候有做過三尖瓣（右心房、心室間的瓣膜）的手術，前一陣子在外院追蹤幾次都說手術部位沒什麼問題。前兩天因為上述不舒服的症狀到附近的小醫院求診，帶來了一份數值幾乎都正常的抽血報告及一份幾乎正常的心臟超音波檢查，僅寫著有輕度到中度的二尖瓣逆流。

「我現在是二尖瓣有問題！」他說。
「而且那家醫院的（成人）心臟科看完，叫我看一般內科，看了內科又說你要不要來台大看。」

我眉頭一皺，感覺案情並不單純，希望能在從他口中得到更多訊息。很可惜，他所知的真的就這麼多，到底最初診斷是什麼，動了什麼手術，一問三不知。他撩起衣服讓我看了胸部正中和側面的兩道久遠的手術疤痕，以及全身刺青的翻飛龍鳳。我知道，如果不是被砍過，開過兩次刀一定所言不假。

要如何得知他的毛病是什麼，只好從各個蛛絲馬跡找尋線索。

他的脣色微微發紺，手指甲呈現湯匙狀，再測血氧，不得了，只有百分之七十幾。奇怪的是心雜音卻幾乎聽不到。讀了他的重大傷病卡，診斷碼對應著三尖瓣狹窄。

這絕對不合理，正常的循環如果有三尖瓣狹窄，可能造成容易腳腫，但不太可能從小低血氧。也不應該沒有心雜音。

胸部X光乍看之下心臟只有微微擴大。心臟右上方有個血管夾應該是手術痕跡，其上有個管狀物，猜測是鈣化的人工血管。心電圖呈現心軸偏左、不完全性的左心室傳導阻滯。這些證據都讓人猜測吳先生所患的是會發紺複雜性先天性心臟病。

胸部X光

由於他的身形肥胖，心臟超音波的解析度奇差無比。唯一可見的只有一個左心房和一個左心室，心室收縮力倒還不錯。二尖瓣逆流也沒想像中的嚴重。

心臟超音波堪稱心臟科醫師的第三隻手，是透視心臟結構與功能的利器，快速方便又沒有輻射線暴露，適合作為懷疑先天性心臟病的第一線確診工具。奈何現在這第三隻手完全無伸展空間，一點也幫不了忙。

事實上這正是處理成人先天性心臟病的醫師常面對的問題。年紀小時，胸腹壁的肌肉脂肪組織較薄，超音波穿透力極佳，剛出生的新生兒甚至可以將超音波探頭置於上腹部，穿透肝臟看到心臟的各個細微構造，建構各個腔室血管在三度空間的相對位置。隨著年紀長大，身形較胖，或乳房較大都會阻擋超音波的穿透力。

在這個狀況下，電腦斷層就有其優勢，穿透力極佳，對三度空間結構的解析更勝超音波，只是畢竟考量輻射暴露劑量問題，不適合作為常規追蹤工具。由於心臟無時無刻在跳動，電腦斷層必須利用心電圖得知心臟收縮舒張的時間，在每個相同的收縮/舒張期取得單一切面影像，再將所有影像重組以得到清晰無比的成品。但也由於技術門檻較高，目前健保並不給付，是屬於自費檢查（各醫院自訂，約2萬上下）。

奈何吳先生的經濟並不寬裕，無法負擔自費的心臟電腦斷層，只能做健保給付的一般胸腔電腦斷層。因此多少會受到心臟跳動而影響影像品質。好在重要結構還是勉強可以看清楚。原來吳先生的疾病是「三尖瓣閉鎖（tricuspid atresia）」，已經完成了改良式的Fontan氏單一心室循環手術，將上、下腔大靜脈與右心房隔絕，直接接到肺動脈，而肺動脈和右心室也被分開，就像魚的心臟結構一般。理論上這樣的結構缺氧血不會不經肺部而流到體循環（右至左分流），還是不應該出現低血氧。

仔細尋找，原來有漏網之魚。左側的無名靜脈（innominate vein）照著該走的路流回右側的上腔大靜脈之外，還有一條分流從左側而下接到心臟後方的冠狀竇（coronary sinus），也就是冠狀靜脈匯合的地方，最後進入右心房。這個漏網之魚就是造成他低血氧的罪魁禍首。

右側上腔大靜脈（黃）及下腔大靜脈（藍），兩者匯入肺動脈（綠）；左側上腔大靜脈（紅）單獨回流至心臟後面的冠狀竇（不在這個平面上）

要解決這個問題，就必須用心導管栓塞。同時，有別於雙心室病人可以用心臟超音波估計肺動脈壓力高低，在單一心室病人，以心導管測量是目前唯一能準確得知有無肺動脈壓力過高的方法。而肺動脈壓力又對單一心室病人的心臟功能非常重要，若肺動脈壓力過高，全身血液無法回流，更容易產生心衰竭症狀。因此，做心導管可以給他一個答案，更可以導引往後的治療方向。

請繼續閱讀下一篇：案例1：成人三尖瓣閉鎖（下）